Липоматоз: лечение, причины, прогноз продолжительности жизни

Что такое и особенности болезни

Каждый год фармакологические компании тратят до 50 миллиардов долларов на создание мощных обезболивающих средств. Хронические боли могут сопровождать человека годами, плохо купируются анальгетиками. Синдром Деркума – болезнь, проявляющаяся хронической нейропатической болью.

Впервые недуг был описан в 19 веке американским невропатологом Деркумом. Состояние чаще поражает женщин от 25 до 60 лет. Более 50% пациентов утрачивают трудоспособность. Заболевание прогрессирует, приводя к инвалидности. Провоцирует резкое ухудшение общего состояния при проведении операций, получении травм, беременности, острых инфекционных поражениях.

Что провоцирует липоматоз болезненный

Этиология и патогенез не установлены. Предполагается связь заболевания с первичным поражением гипоталамической области, т.к. в анамнезе больных нередки указания на черепно-мозговую травму либо энцефалит, менингит. В пользу такого предположения свидетельствует также частое сочетание болезненного липоматоза с нервно-психическими нарушениями и поражением эндокринной системы.

С этой точки зрения липоматоз является следствием нарушения нейрогуморальной регуляции жирового обмена, т.е. всего лишь одним из симптомов общего заболевания. Не исключена первичная роль гормональных расстройств в связи с менопаузой, а также аллергии. Предположение о наследственном характере болезненного липоматоза основывается на наблюдениях заболевания у нескольких членов одной семьи.

Что такое липоматоз болезненный

Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa; синоним болезнь Деркума) — заболевание, характерной чертой которого является образование в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузно-локализованных жировых образований. Впервые описано американским невропатологом и психиатром Деркумом (F.X. Dercum) в 1888 г. Встречается сравнительно редко. Поражаются преимущественно женщины в постклимактерическом периоде, очень редко мужчины.

Виды липоматоза:

В зависимости от клеточного состава липома имеет несколько разновидностей:

  • липофиброма (состоящая преимущественно из жировой ткани)
  • фибролипома (состоящая из соединительной и жировой ткани)
  • ангиолипома (опухоль, содержащая большое количество кровеносных сосудов)
  • миолипома (жировик с содержанием мышечных волокон)
  • миелолипома (жировая ткань смешана с кроветворной)

Диагноз

Диагноз устанавливается на основании характерных болезненных жировых отложений, сочетающихся с астенией и нервно-психическими нарушениями.

От обычной липомы заболевание отличается множественностью образований, болезненностью узлов, наличием нервно-психических и эндокринных нарушений. При нейрофиброматозе узлы имеют более плотную консистенцию, меньший размер, часто локализуются в проекции нервных стволов, отсутствуют психические и эндокринные нарушения.

Диагностика

При появлении в подкожной клетчатке объёмных образований пациенту следует посетить дерматолога и терапевта. Точный диагноз ставится с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной томографии, рентгенографического исследования, КТ, гистологического исследования биоптата.

Предлагаем ознакомиться  Полипы в желчном пузыре

Общий анализ крови и мочи остаётся нормальный, вне зависимости от развития патологии.

К каким докторам следует обращаться если у вас липоматоз болезненный

Терапевт

Хирург

Лечение липоматоза

Медикаментозное лечение при заболевании применяется лишь в крайних случаях. Чтобы устранить болезненные симптомы, принимают панкреатин (он улучшает деятельность желудочно-кишечного тракта), ибупрофен (обладает обезболивающим действием), лоперамид (от поноса), мебеверин (убирает мышечные спазмы) и прочее.

С появлением образования небольшого размера, не более 3 см, можно легко справиться при помощи лекарства Дипросана, которое при помощи шприца вводят в новообразование. Жировая капсула под воздействием лекарства спустя 2-3 месяца полностью исчезает.

При более крупных размерах жировика единственным способом избавиться от него становится его хирургическое удаление. Это либо радикальное иссечение (через большой разрез удаляется жировая капсула, затем зашиваются подкожные слои и сама кожа), либо эндоскопическое удаление (жировая ткань удаляется через небольшой прокол, но при этом не гарантируется успешный результат, т.к. липома может снова вырасти).

Хорошо себя зарекомендовала мазь Вишневского, которая при регулярном применении помогает открытию сальных протоков и рассасыванию небольших липом.

Лечение липоматоза болезненного

Лечение симптоматическое. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства.

Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно, т.к. они обычно рецидивируют вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.

Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный, заболевание может медленно прогрессировать на протяжении десятилетий. В отношении выздоровления прогноз неблагоприятен; с развитием заболевания прогрессируют нервно-психические нарушения. При наличии надпочечниковой недостаточности большие оперативные вмешательства у больных болезненным липоматозом, проведенные без соответствующей подготовки, могут представлять опасность для жизни больного.

Осложнения

Сами по себе липомы не опасны для жизни и считаются доброкачественными образованиями. Опасность возникает, если сжимается жизненно важный орган (к примеру, гортань), происходит сжатие вен (нарушение венозного оттока и появление отёков), ухудшение циркуляции жидкости в спинномозговом канале. Такие процессы влекут за собой более серьёзные патологии: аритмия, сердечная недостаточность, нарушение работы почек.

Особенности лечения липоматоза деркума

Этиотропной терапии не существует. Абсолютное выздоровление невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на коррекцию наиболее значимых проявлений. Терапия обычно не приносит должного эффекта. Один из способов лечения: оперативное иссечение избыточного жирового слоя, отдельных узлов, локализованных вблизи крупных суставов, которые препятствуют движению. Решение временное, причина болезни Деркума не устраняется.

Болевые ощущения не снимаются анальгетиками. Назначают наркотические обезболивающие. В медицинской литературе описаны удачные попытки купирования приступов боли, применяя пластыри/крема с лидокаином, введением лидокаина. Препарат прерывает передачу болевого импульса по нервам, повышает порог восприимчивости.

Предлагаем ознакомиться  Потливость по ночам - причины у женщин и при беременности, как избавиться и лечить

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Зафиксировано успешное применение в качестве терапии гипербарической оксигенации (на опыте лечения 10 больных). Предполагается, что происходит пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага, восстановление кровоснабжения, устранение гипоксии тканей при болезни.

При симптомах недостаточности функции эндокринных желез назначают гормональные препараты (стероиды, тиреоидный гормон, эстрогены). Важный фактор – лечебная диета, направленная на препятствие прогрессированию дальнейшего ожирения. Необходимо употреблять достаточное количество жидкости, исключить из рациона жирное, мучное и сахар, ограничить употребление соли. При обнаружении психических нарушений после консультации с доктором проводится коррекция психотропными препаратами.

Немедикаментозное лечение состоит из процедур, облегчающих боль и нормализующих сон (массаж, теплые ванны, иглоукалывание). LPG-массаж – механическое воздействие, которое осуществляется с помощью специализированного аппарата «Cellu». Ролики вращаются с разной скоростью в определенных направлениях. В результате выполняется эффективный массаж всего тела. Методика – альтернатива липосакции при алиментарном ожирении и болезни Деркума.

Патологическая анатомия

Наиболее характерным является строение жировиков: они могут быть различными по величине, форме и консистенции, но от обычных липом отличаются обилием сосудов с выраженной периваскулярной лимфоидной инфильтрацией и развитием соединительной ткани (ангиофибролипомы). Характерны также дегенеративно-дистрофические изменения большинства эндокринных желез в виде их склероза, атрофии, кистозного перерождения; наиболее выраженные изменения отмечаются в гипофизе, щитовидной железе, надпочечнике.

Последствия липоматоза

Серьезных, угрожающих физическому состоянию организма последствий не наблюдается. Прогноз чаще всего благоприятный. Пациенты больше страдают в психологическом плане.

Причины

Заболевание является мультифакторным. Сложно выявить единственную конкретную причину, влекущую за собой рост новообразования. Нарушение белково-углеводного и жирового обмена стоят на первом месте. Нарушение обмена веществ приводит к усиленному разрастанию жировой ткани. Начинается формирование жировиков.

Вторая причина – эндокринные нарушения. Сахарный диабет и болезни щитовидной железы провоцируют гормональные нарушения.

К остальным факторам относят раковые опухоли верхних дыхательных путей, генетическую предрасположенность, злоупотребление алкоголем, низкую физическую активность. Болезнь Деркума (диффузная редкая форма) возникает на фоне полигландулярной эндокринопатии (ожирение без определённой причины). Как правило, передается по наследству.

Профилактика

В первую очередь вести здоровый образ жизни, следить за весом, за функцией щитовидной железы. Отказ от вредных привычек, алкоголя и курения улучшает качество жизни. Рекомендована умеренная физическая активность. Следить за качеством и количеством употребляемых жиров, отказаться от приёма фаст-фуда и газированных напитков.

Пациенту следует обращаться за помощью при первых подозрениях на патологию. Не стоит откладывать визит к врачу, так как важно дифференцировать липому от других заболеваний (в том числе и злокачественных).

Предлагаем ознакомиться  ЗдоровьеЧто нужно знать о ВПЧ и почему тест на него стоит сделать каждому

Симптомы липоматоза болезненного

Первыми симптомами часто являются нарастающая астения, слабость, боли в различных частях тела. Психические нарушения могут быть выражены в различной степени, чаще наблюдаются реактивные депрессивные состояния, снижение памяти, ипохондрия, иногда развивается деменция. Нередки невротические явления (головные боли, головокружения, парестезии), трофические нарушения (выпадение волос, ломкость ногтей, нарушение потоотделения и др.).

Основное клиническое проявление заболевания — патологические жировые отложения, по характеру которых различают узловую, диффузно локализованную и диффузно распространенную формы заболевания. Узловая форма проявляется образованием в подкожной клетчатке множественных жировых узлов, размер которых варьирует от 0,5 до 10 см.

От липом они отличаются, помимо многочисленности, несколько большей плотностью, довольно четко отграничены от окружающей клетчатки и болезненны при пальпации. Степень болезненности — от незначительной до весьма выраженной. Локализация узлов различна (обычно они расположены несимметрично), никогда не поражаются кисти рук и стопы.

При диффузно локализованной форме имеются крупные участки отложения подкожного жира, отдаленные друг от друга бороздами, образующимися в областях с нормальной подкожной клетчаткой. Характерная локализация этих отложений — грудная стенка, живот, бедра, особенно по их внутренней поверхности. над коленными суставами.

В некоторых случаях отложения жира, растягивая кожу, могут достигать больших размеров, образуя толстую складку, свисающую в виде фартука. Кожа над этими жировыми образованиями чаще не изменена, но постепенно может перерастягиваться и спаиваться с патологическими отложениями подкожного жира.

Диффузно распространенная форма характеризуется сочетанием общих симптомов болезненного липоматоза сожирением, более выраженным в нижней половине тела. Встречаются и смешанные формы заболевания.

Эффективность и способы выздоровления

Болезнь требует обращения к таким специалистам, как хирург и генетик. Если она достигла хронической фазы, лечение, откровенно говоря, малоэффективно. Как правило, доктор назначит строжайшую диету, построенную на ограничении углеводов и жиров. Важную роль отводят подсчету калорий и не превышению допустимого объема.

Лечение включает коррекцию нарушений эндокринной и нервных систем, обменных процессов. Возможно, если врач сочтет нужным, будут прописаны транквилизаторы и психотропные препараты, для нормализации психического состояния.

Для более тяжелой формы протекания заболевания в лечении применяются анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты, например, диклофенак или мелоксикам. Не исключено хирургическое лечение посредством оперативного вмешательства и удаления узлов, все зависит от конкретной ситуации.

Доктора дают благоприятный прогноз для жизнедеятельности, но плохой для выздоровления. Настоятельно рекомендуется избегать травмирования данного участка. Помимо традиционных мер, лечение может включать водолечение, массаж, рентгенотерапию на пораженные участки, тонизирующую и обезболивающую терапию.

Оцените статью
Современная помощь
Adblock detector