МКБ 10. Класс III (D50-D89)

Описание

 Гемолитическая анемия у детей. Это группа заболеваний различного патогенеза, основным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Клиническая картина представляет общие симптомы: желтуха, спленомегалия, реже гепатомегалия, темный цвет мочи.

В лабораторных исследованиях характерны снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, повышение уровня билирубина (в основном за счет непрямой фракции), увеличение ЛДГ и уробилиногена в моче. Способ лечения зависит от этиологии анемии: возможна медикаментозная терапия, переливание крови, спленэктомия с гиперспленизмом.

D50 железодефицитная анемия

Включено: анемия:. сидеропеническая. гипохромнаяD50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)D50.

D51 витамин-b12-дефицитная анемия

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.Анемия:. Аддисона. Бирмера. пернициозная (врожденная)Врожденная недостаточность внутреннего фактораD51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.

Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемияD51.2 Дефицит транскобаламина IID51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцевD51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемииD51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52 фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемияD52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средствоиспользуют дополнительный код внешних причин (класс XX)D52.8 Другие фолиеводефицитные анемииD52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

D53 другие анемии, связанные с питанием

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.Оротацидурическая анемияИсключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.Исключена:

болезнь Ди Гульельмо (C94.0)D53.2 Анемия, обусловленная цингой.Исключена: цинга (E54)D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.Анемия, связанная с дефицитом:. меди. молибдена. цинкаИсключена: недостаточность питания без упоминания обанемии, такие как:. дефицит меди (E61.0). дефицит молибдена (E61.5). дефицит цинка (E60)D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.Исключена: анемия БДУ (D64.9)

D55 анемия вследствие ферментных нарушений

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемияD55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]шунтом метаболического пути.

Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.Анемия:. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II. вследствие недостаточности гексокиназы. вследствие недостаточности пируваткиназы. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразыD55.

D57 серповидно-клеточные нарушения

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризомD57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.Серповидно-клеточная(ое):. анемия }. болезнь } БДУ. нарушение }D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушенияБолезнь:. Hb-SC. Hb-SD.

D59 приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип).

Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.«Холодовая агглютининовая»:. болезнь. гемоглобинурияГемолитическая анемия:. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая). тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)Исключены: синдром Эванса (D69.3)гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)D59.

2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D59.3 Гемолитико-уремический синдромD59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.

Предлагаем ознакомиться  Разноцветный лишай. Симптомы и лечение, препараты, мази, спреи, таблетки

Гемолитическая анемия:. механическая. микроангиопатическая. токсическаяПри необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)D59.

6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.Гемоглобинурия:. от нагрузки. маршевая. пароксизмальная холодоваяПри необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)D59.

D61 другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.Аплазия (чистая) красноклеточная:. врожденная. детская. первичнаяСиндром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развитияD61.1 Медикаментозная апластическая анемия.

При необходимости идентифицировать лекарственное средствоиспользуют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.

D64 другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия:. БДУ (D46.4). с избытком бластов (D46.2). с трансформацией (D46.3). с сидеробластами (D46.1). без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемияD64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D64.3 Другие сидеробластные анемии.Сидеробластная анемия:. БДУ. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубрикахD64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия.

Диагностика

Диагностика гемолитической анемии в педиатрии имеет некоторые особенности. Через 12 месяцев в крови ребенка исчезают признаки, характерные для кроветворения неонатального типа: макроцитоз, гемоглобин плода, снижение минимальной осмотической резистентности эритроцитов, нестабильность уровня ретикулоцитов.

Следовательно, точное типирование гемолитической анемии возможно только после этого возраста. В диагностике принимают участие педиатр и детский гематолог. План обследования должен включать:  • История болезни и общий осмотр. Этническая принадлежность, наличие гемолитической анемии, желчнокаменная болезнь, история беременности и родов матери, группа крови, резус-фактор родителей выясняются.

Педиатр осматривает ребенка на предмет желтухи, типичной бледности, стигмы диссембриогенеза; проводит пальпацию живота для выявления гепато-, спленомегалии, аускультации сердца с целью прослушивания систолического шума в верхушке сердца, частоты сердечных сокращений.  • Клинические анализы.

Общий анализ крови проводится для определения морфологии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Исследование выявило снижение гемоглобина, атипичные формы эритроцитов (с мембранопатиями и гемоглобинопатиями), наличие ретикулоцитов (как признак напряжения эритропоэза), тельца Хайнца-Эрлиха (с дефицитом G6FD)

и увеличение СОЭ. В общем анализе мочи наблюдается увеличение уробилина, гемоглобинурия. Для биохимического анализа характерна гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, при внутрисосудистом гемолизе — гипергемоглобинемия, гипогаптоглобинемия. Прямой тест Кумбса (прямой тест на антиглобулин) положителен при наличии аутоантител на поверхности эритроцитов, характерных для иммунной гемолитической анемии.

Однако при массивном гемолизе, а также при простудных формах АИГА и гемолизина, вызванных аутоантителами IgA или IgM, образец может быть отрицательным.  • Инструментальные методы. Высокая точность УЗИ или КТ органов брюшной полости определяет увеличение размеров печени, селезенки, ее структуры и состояния желчевыводящей системы.

Трепанобиопсия костного мозга проводится для определения типа эритропоэза (нормальный, мегало- или сидеробластный), а также для исключения патологии костного мозга (апластическая анемия, лейкоз, метастатическое поражение при злокачественных образованиях). Конкретные методы исследования. Срок полезного использования эритроцитов может быть определен с помощью дифференциальных методов агглютинации, продукции угарного газа, проточной цитометрии (биотинилирование клеток и т. Д. ), Прямых исследований с радиоизотопами. Генетические исследования и определение мутаций выясняют причины наследственного гемолиза.

Предлагаем ознакомиться  Определение болезней по лицу

Дополнительные факты

Гемолитическая анемия — это эритроцитопатия, при которой наблюдается постоянное или массовое преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Среди всех анемий у детей это происходит в 11,5% случаев, в 5,3% от общего числа заболеваний крови. Среди пациентов преобладают мужчины. Чаще всего диагностируются наследственные формы (76,6%) и, в частности, наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (56,4%).

Некоторые формы связаны с этнической принадлежностью: талассемия характерна для азиатов, проживающих в кавказских республиках, на побережье Средиземного моря; серповидноклеточная анемия — для негроидных людей, дефицит G-6-FD — для представителей еврейской национальности. Гемолитическая болезнь плода на территории Российской Федерации встречается у 0,6% новорожденных.

Классификация

Общепринятая классификация гемолитической анемии у детей предложена Л. Идельсоном. В 1975 г. Согласно ему, выделяют две основные группы: наследственные и приобретенные, в каждой из которых указаны этиопатогенетические формы. Наследственная анемия классифицируется по месту нахождения генетической аномалии, что приводит к неполноценности эритроцитов.

К ним относятся: Гемолитическая анемия связана с дефектами белково-липидных комплексов мембран эритроцитов: врожденной эритропоэтической порфирией, наследственным эллиптоцитозом и сфероцитозом — болезнью Минковского-Шоффара. Гемолиз обусловлен дефицитом ферментов эритроцитов, которые обеспечивают пентозофосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глутатиона.

Патологические состояния, вызванные структурными нарушениями гемоглобина и изменением синтеза его цепей: талассемия, серповидноклеточная анемия, эритропорфирия. Приобретенная гемолитическая анемия связана с влиянием различных факторов, способствующих гемолизу в сосудистом русле и в органах ретикулоэндотелиальной системы. Среди них:

Причиной смерти эритроцитов является выработка антител против них. В изоиммунном варианте антиэритроцитарные антитела (гемолитическая болезнь новорожденного) проникают в организм или попадают эритроциты, при которых у пациента повышается чувствительность (анемия после переливания). Гетероиммунные формы характеризуются фиксацией лекарств (пенициллины, сульфаниламиды, хинидин) или вирусов на эритроцитах, что делает их антигеном.

Аутоиммунная анемия вызвана образованием антител против собственных нормальных эритроцитов при раке, лимфобластном лейкозе, миеломе, системной красной волчанке и выработке антител к теплу и холоду.  • Механические формы. Гемолиз вызван механическим разрушением эритроцитов. Прямое повреждение возможно при искусственных клапанах сердца, паразитарной инвазии (малярийный плазмодий, токсоплазма), бактериальных токсинов (β-гемолитический стрептококк, менингококк), змеиного яда и насекомых.

Лечение

Лечение гемолитической анемии проводится в стационарных условиях, под наблюдением педиатра, гематолога и при переливании крови — трансфузиолога. Подход к лечению зависит от тяжести состояния больного, периода заболевания (гемолитический криз или ремиссия), причин гемолиза. Методы терапии можно объединить в следующие группы:

 • Медикаментозная терапия. Он назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и расширении печени используются глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунная анемия требует назначения цитостатиков, эритропоэтина. Цианокобаламин и фолиевая кислота назначаются при дефиците фолиевой кислоты.

Гемолитический кризис требует инфузионной терапии для облегчения симптомов отравления. Чтобы удалить избыток железа, пациенты получают курсы хелатирования (десферал). Во многих случаях желчегонное средство используется в профилактических целях. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях с тяжелой анемией по состоянию здоровья.

Переливание эритроцитов проводится строго по индивидуальному отбору, лучше всего использовать отмытые и оттаявшие эритроциты. Длительная терапия переливания крови может осложняться чрезмерным отложением железа в тканях.  • Хирургическое лечение. Спленэктомия — хирургическое удаление селезенки — используется для спленомегалии, если лекарственная терапия не дает эффекта.

Мкб 10. класс iii. болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (d50-d89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Предлагаем ознакомиться  Диетолог — о феноменальном похудении Максима Фадеева: «Он вводит людей в заблуждение и берет грех на душу. Зачем?»

Этот класс содержит следующие блоки:D50-D53 Анемии, связанные с питаниемD55-D59 Гемолитические анемииD60-D64 Апластические и другие анемииD65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состоянияD70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органовD80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубрикахD77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

Патогенез

Внесосудистый гемолиз играет важную роль в патогенезе наследственной гемолитической анемии — эритроциты разрушаются в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобожденный гем распадается на несвязанный билирубин. Такое количество билирубина не может полностью связываться с глюкуроновой кислотой в печени, что приводит к гипербилирубинемии.

Клинически это проявляется в увеличении желтухи, образовании камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция, у маленьких детей. В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма.

Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенной гемолитической анемии. Эритроциты разрушаются в кровотоке, количество выделяемого гемоглобина не полностью связывается с гаптоглобином в плазме, в результате чего развивается гемоглобинурия. Избыток гемосидерина, образующийся в селезенке, почках и печени, способствует развитию гемосидероза этих органов и нарушению их функции. Компенсаторное увеличение эритропоэза вызывает ретикулоцитоз. Гиперплазия костного мозга приводит к деформации черепа и скелета у детей.

Симптомы

Клиническая картина, которая развивается при разных видах гемолиза, имеет общие характеристики. Приобретенная гемолитическая анемия характеризуется резким усилением симптомов. Большинство наследственных анемий возникают хронически с периодическими гемолитическими кризами. Для развития кризиса необходимо воздействие триггера: переохлаждение, применение токсических препаратов, инфекционные заболевания.

Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. Другие признаки увеличения отравления билирубином: желтуха слизистых оболочек и пожелтение кожи; Появляется тяжесть, неприятные ощущения в верхней части живота из-за печени и спленомегалии, темная моча — от розового до почти черного.

В контексте анемизации накапливается бледность с восковым оттенком, ощущения сердцебиения и перебои в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока. Идентификация стигмы диссембриогенеза характерна для наследственных форм: деформации верхней и верхней челюсти, гиперхромия радужной оболочки, «башня» черепа, ретракция носового моста, дворец «готический».

В анамнезе имеются признаки гемолитических состояний у родителей, наследственность желчнокаменной болезни отягощена. Клиническая картина изоиммунной анемии в конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и ). Высокий титр антител и их прямое влияние на плод на 20-29 неделе беременности приводит к отекам плода, получению антител против плода внутриутробно (после 29 недели) или во время рождения — развитию гемолитической болезни. Гипербилирубинемия.

Список литературы

1. Гемолитические анемии у детей: учеб. — метод. Пособие/ Кувшинников В. А. , Шенец С. Г. — 2020. 2. Гемолитические анемии у детей/ Нагорная Н. В. И тд;// Здоровье ребенка. — 2020. 3. Классификация и диагностика анемий у детей/ Румянцев А. Г. // Вопросы современной педиатрии. — 2020 — Т. 10, №1.

Оцените статью
Современная помощь
Adblock detector